coCuk haStaLıkLaRı - Sayfa 10

**BüŞr@** · #91 (**permalink**) 08-07-2008, 06:21

DIC: Diffüz intravasküler koagülopati: Yaygın damar içi pıhtılaşması

Doç. Dr. Anış Arıboğan
Dr. Devrim Söğüt
Dissemine intravasküler koagülasyon, mikrovasküler tromboz, defibrinasyon sendromu, tüketim koagülopatisi gibi adlarla anılan yaygın damar içi pıhtılaşmasında intrinsik,yada ekstrinsik pıhtılaşma mekanizmasının aktivasyonu sonucu sistemik dolaşımda trombin oluşumu ile karakterize bir sendromdur.

Hemostatik sistem, dinamik bir sistem olup normal koşullarda protrombin trombine çevrilerek pıhtı oluşumu, trombin pıhtılaşmaya yol açmadan antitrombinle ortadan kaldırılıp pıhtı erimesi ile dengeye getirilmektedir. Bu dengenin herhangi bir nedenle bozulması fibrin ve trombin çökmesine, sekonder olarakta fibrinolizin aktivasyonu ile gelişen ve fatal sonlanabilen bu tabloya neden olabilir.

Trombin etkisi ile çeşitli organların küçük damarlarına yaygın olarak fibrin çöker (mikrotrombüs). Fibrin birikimi ile trombositler ve fibrinojen başta olmak üzere bazı pıhtılaşma faktörleri ( II, V, VIII ), eritrositler ve platelletler tüketilmektedir. Fibrinolitik sistemin harekete geçmesi ile damarlara oturan fibrin plazmin tarafından eritilir ve dolaşıma fibrin yıkım ürünleri çıkar (Sekonder fibrinoliz ).Fibrinolizin esas amacı DIC’ı sınırlamak olmakla birlikte ağır olgularda kanama eğiliminin artmasına neden olarak zararlıda olabilmektedir.

DIC genelde akut bir bozukluk olmakla beraber bazen subakut yada kronik şekillerde de görülebilir klinikte görülen hemorajik diatez tablosundan fibrin yıkım ürünlerinin anti koagülan etkileri, trombositopeni ve pıhtılaşma faktörlerinin eksiklikleri sorumludur. Küçük damarlardaki fibrin birikimleri iskemik doku nekrozlarına (bilateral renal nekroz, sürrenal nekroz gibi.)neden olabileceği gibi bazen de fibrin liflerinin damar lümenini tamamen tıkayacak şekilde çöktüğü durumlarda mikroanjiopatik hemolitik anemi gelişebilir.

İntravasküler koagülasyon hafif travma gibi rölatif olarak önemsiz bir stimulus aracılığıyla da aktive olabilir. Etki sürekli azalmış bulunmadığından karaciğer tarafından aktive pıhtılaşma faktörlerinin sirkülasyonuna bağlıdır. Ayrıca retiküloendotelyal sistem tarafından fibrinin küçük bir kısmı hızla temizlenir. İnhibitörler ise fibrinolitik sistemle yokedilirler. Benzer şekilde platellet agregasyonu plazma ADPazların etkisi ile önlenebilir. Sonuç olarak normal koşullarda bile önemli mikrotromboz gelişebilir.

DIC staz tarafından arttırılır. Çünkü koagülanlar normalde dolaşımdaki inhibitörler tarafından inaktive edilip karaciğer ve retiküloendotelyal sistem tarafından temizlenirken staz inhibitörlerin koagülanlara ulaşmasını önler. Retiküloendotelyal sistemin blokajı da aktive pıhtılaşma faktörlerinin ve fibrinin dolaşımdan temizlenmesini arttırdığından DIC’i arttırır.

Bir zamanlar obstetrik pratikte ara sıra karşılaşılan bir komplikasyon sayılırken günümüzde medikal ve cerrahi pratiğin tüm spektrumlarındaki hastalarda en sık da yoğun bakımlardaki hastalarda karşılaşılan yaygın bir hematolojik bir komplikasyon olduğu görülmüştür. Koagülasyon faktörleri, platelletler ve eritrositlerin karaciğer ve kemik iliği tarafından üretilebilenden çok daha fazlasının hızla tüketilmesi sonucu oluşan bir sendromdur. Akut DIC’ de fibrinojen-fibrin yıkım ürünleri serumda hemen gösterilebilirken, kronik DIC’ de hepatik sentez hızına yakın bir tüketim olduğundan erken dönemde gösterilemeyebilir. Çünkü normalde karaciğer kandaki fibrinojenin beş katını, kemik iliği kandaki platellet sayısının on katını üretebilir. Ara sıra sentez hızı tüketim hızını aşar ve net sonuç normalin üzerinde fibrinojen, faktör V,VIII, XIII ve platellettir. Kronik DIC’de kompensatuar fibrinolitik mekanizmalar da aktif olduğundan dolaşımda fibrinojen-fibrin yıkım ürünleri de artmıştır.

Trombin, doku ekstratları, eritrosit lizatlarının deneysel olarak deney hayvanlarına verilmesi pıhtılaşma proçesini başlatmış ve platellet agregasyonunu indüklemiştir. Pıhtılaşma proçesinin stimülasyonunun ilk göstergesi koagülasyon zamanının kısalmasıdır. Fakat proçes devam ettiğinde platellet, fibrinojen, protrombin, faktör V , VIII kaybı nedeniyle kan inkoagüle hale gelir.

Önceleri bazı hastalardan alınan kanların test tüpünde pıhtılaştıktan sonra tekrar akıcı hale geldiğine dair vakalar rapor edilmiştir. Daha sonraları fibrinolitik aktivitenin artışı ile kanama olan durumlar arasında bir bağlantı kurulmuştur. Daha yakın zamanlara gelindiğinde vakaların çoğunluğunda primer fibrinolitik bir durumun tanımlandığı önceden yayımlanmış vakalar gözden geçirilmiş ve çoğunda primer fibrinolizin sekonder fibrinolizden DIC oluşumuyla açıklanmıştır. DIC yada fibrinolizden herhangi biri baskın olabileceği gibi aynı proçesin devamı da olabilirler.

Yaygın damar içi pıhtılaşmada lokal fibrinolitik aktivitede sekonder artışın, aktif faktör XII’nin fibrinolitik sistemi aktive etmesine yada yaygın damar içi pıhtılaşma bölgesindeki endotel hücrelerinden anoksiye bağlı doku aktivatörlerin salınmasından kaynaklandığı ileri sürülmektedir.

İntravasküler fibrin birikintileri genelde pıhtılaşmanın erken proçesini indüklerken, indüksiyondan sonraki günlerde uzun süre görünmezler.Bunun nedeni fibrinolitik sistemin sekonder aktivasyonuyla parçalanmalarındandır. Sekonder artış lokalizedir ve genelde plazma yada sistemik fibrinolitik aktivitede bir artış yapmaz. Buna rağmen fibrinin lokal yıkımı kan dolaşımında fibrin yıkım ürünlerinin artışıyla sonuçlanır. Bu olay DIC’deki koagülasyon defektine katkıda bulunur.

Şayet fibrinoliz inhibitörü epsilon amino kaproik asit (EACA) verilirse erken dönemde tüketim proçesi ile etkileşerek yaygın tromboz şiddetlenir ve organ nekrozu görülebilir.Bu proçes jeneralize Schwartzman reaksiyonuna benzer. Bu gözlem fibrinolitik mekanizma aktivasyonunun tüketim koagülopatisinin bir sonucu olarak görülebileceğini ve diffüz intravasküler trombozun önemli bir koruyucu mekanizma olabileceğini telkin eder.

Patogenez

DIC’in gelişim mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Kendi başına bir hastalık olmayıp bütün hayati tehlike oluşturan durumlarda ortaya çıkabilen bir semptomdur. Doku harabiyetiyle kana salınan yıkım ürünü yada toksinler, endotoksin, immün kompleksler, hipoksi ve asidozun rolü üzerinde durulmaktadır. Bu etkenlerin doku tromboplastini salınmasına, bununda koagülasyon olayının başlamasına neden olduğu kabul edilmektedir. Bu etkenleri üç grupta toplayabiliriz :

1 – Koagülasyonun sitimülasyonunu takiben doku faktörlerinin (doku tromboplastini) dolaşıma geçmesi: Obstetrik komplikasyonlar, travma, hemoliz, karsinomalar gibi.

2 – Trombosit agregasyonunun stimülasyonu ile pıhtılaşma mekanizmalarının uyarılması sonucu oluşan trombinin etkisi ile trombositlerden ADP salınımı : Septisemi, viremi, immün kompleks varlığında trombositlere direk etkiyle.

3 – Yaygın endotel hasarı ile pıhtılaşma mekanizması ve trombosit adezyonunun uyarılması : Yaygın yanıklar ve vaskülitli hastalar gibi.

Fizyopatoloji altta yatan hastalık proçesine yada başlatan olaya bağlı olarak intrinsik, ekstirinsik yada ortak yolun aktivasyonuna bağlıdır.

Gram(-) enfeksiyonlarda endotoksinin lipopolisakkarit komponenti direk faktör XII’nin yani intrinsik yolla olur.Daha da ileri giderek hücre lizisine, granülosit degranülasyonuna, ekstrinsik koagülasyon sistemini başlatan tromboplastik aktivite ile bir substansın salınımına yol açarak majör intra vasküler koagülasyon yaparlar.

Akut promyelositik lösemide lizis ve promyelositlerden tromboplastik aktivatörün (proteaz ) salınımı intravasküler koagülasyon için % 100 risk taşır.

Musin üreten adenokarsinomlardanda benzer şekilde ekstirinsik sistem aktivasyonu yapan bir tromboplastik substans salarlar.

Obstetrik komplikasyonlarda puerperal gram(-) sepsisteki endotoksin aracılığıyla koagülasyon başlayabileceği gibi komplikasyonların plasentayı etkileyip anne dolaşımına tromboplastik aktivatör salınımı da koagülasyonu başlatabilir.

Önemli ve travmatik bir doku hasarı olmuşsa yada geniş alanlarda doku nekrozu varsa DIC olasılığına karşı dikkatli olunmalıdır. Doku faktörü dolaşıma yalnız hasarlanmış doku yüzeyinden salınmaz, dolaşan kandaki monositlerin endotelyal hücrelerle direkt temasıylada salınabilir. Bu mekanizma daha çok endotoksemide görülen DIC mekanizmasıdır. Ancak bir takım inflamatuar durumlarda monokinlerden IL 1 ve TNF v.b sentezlenip sekrete edilmesiyle karışabilir. DIC’le karışan bir başka mekanizma da akut hemoliz sırasında eritrositlerden tromboplastin like substans salınmasıdır.masif kan transfüzyonu ve lösemik tümörlerden proteaz sekresyonu ile,i solit tümör hücrelerinin doğrudan faktör X’u direk aktivasyonu ile oluşur. Solit tümörlerde DIC genellikle kroniktir yada hemorajik eğilim hafiftir. Fakat majör damar trombozu ( derin ven trombozu, pulmoner emboli gibi.) sık bir komplikasyondur. Bunlar heparine yavaş cevaplı, oral antikoagülanlara yanıtsız ve rekürrens eğilimi olan trombozlardır. Bazen orta çaplı arterlerin trombozu da görülebilir. Bunlar özellikle alt ekstremitede gangrene yol açarlar.

Klinik Bulgular

Hastalarda asemptomatikten şoka kadar giden klinik görünümlerle karşılaşılabilir. Bu klinik görünümleri birkaç grupta sınıflandırabiliriz:

1 – Çoğu hastada intravasküler tromboz proçesine ait herhangi bir semptom görülmez. Ancak platellet fonksiyon testleri v.b laboratuar testleri anormaldir.

2 – Kanama : Pıhtılaşma faktörleri ve platelletlerin tüketimi sonucu görülür. Eğer cerrahi travma yada doğum sonrasıysa çok şiddetlidir. Ancak peteşi, ekimos, enjeksiyon yerlerinden ve jinjivadan sızıntı, cilt altı hematomları, epistaksis, hematüri, gastro intestinal hemoraji, intrakranial hemoraji şeklinde olabilirler. Bazen şok yada koma düzeyine ulaşabilir. Kanamalartla konbine multi organ yetmezlikleri (böbrek, akciğer gibi ) görülebilir.

3 – İntravasküler tromboza bağlı iskemiye sekonder organ hasarı ( böbrek, beyin ve kalp gibi)

görülebilir. Ayrıca kronik DIC’de glomerüllerde fibrin birikimi sonrası oligürü ile karakterize böbrek yetmezliği bulguları sık olarak olaya iştirak eder.

4 – Eritrositlerin damarlardan geçerken hasarlanmaları sonucu oluşan trombus ve fibrin mataryalleri tarafından lümen bloke edilir. Bu durum mikroanjiopatik hemolitik anemi olarak adlandırılan bir anemiye neden olur.

5 – En ciddi sonuç şok ve komadır. Bazen altta yatan septisemi, travma, yanık gibi durumlarda oluşan şoktan ayırd etmek zor olabilir.

Tanı

DIC akut formunda fibrinojen düzeyi düşük, protrombin zamanı uzamış,aktive PTT uzamış, faktör V, VIII, II, XIII düzeyi azalmış, trombositopeni oluşmuştur. Gerçek tanı fibrinojen-fibrin yıkım ürünlerinin (FDP)serumda immünoassay ile gösterilmesiyle konur . FDP yüksek titrededir ve fibrin monomer polimerizasyonu uzamıştır. Geleneksel FDP testleri fibrin ile fibrinojen yıkım ürünleri arasındaki farkı çıkaramaz, daha az spesifik ancak daha sensitiftir. D-dimer testi fibrin proteolizi için spesifiktir. Bu ölçüm teorik olarak FDP ölçüm standartlarının üstündedir. Ancak tanıda daha fazla bilgi vermez. Dolaşımda fibrin kompleksleri artmıştır. Fibrinojen dolaşımda % 100mg’ın altındaysa TT uzar, ancak % 100’ün üzerinde ve TT uzamışsa FDP’nin arttığını gösterir. Faktör II, V eksikliğinde PT, V, VIII eksikliğinde PTT uzar.

Mikroanjiopatik hemolitik anemi geliştiğinde periferik kan yayması preparatlarında parçalanmış üçgen yada miğfer şeklinde eritrositler görülür. Retikülosit sayısı hemolize sekonder artmıştır.

Trombositopeni ve periferik yaymada trombosit kümelerinin görülmemesi mikrovasküler trombozda platellet tüketiminin ve dolaşan trombinin platellet aktivasyonunun bir sonucu olarak görülebilir. Antitrombin III azalmış, eoglobulin lizis time kısalmıştır.

Fibrin monomer formasyonu aranması, fibrinopeptit bakılması gibi daha komplike testler varsa da nadiren tanıyı teyit için kullanılırlar.

Kronik DIC’de

Mikroanjiopatik hemolitik anemi olabilir yada olmayabilir;

Platellet sayısı normal yada düşüktür;

PT normal yada düşüktür;

PTT normal yada düşüktür ;

TT normal, düşük yada yüksektir ;

Fibrinojen normal, düşük yada yüksektir ;

Faktör VII normal yada yüksektir;

Fibrin monomerleri ( protamin sülfat, etanol jelasyon testi ile ) +/-

Fibrin solubl monomer kompleksleri +

Fibrinopeptit A+

FDP (D-dimer testi ile) hafif artmıştır.

Eoglobulin lizis time normal yada azalmıştır.

Antitrombin III normaldir.

Fibrinojen azalmıştır.

PT , APTT artmıştır.

Platellet azalmasına tanıda güvenilemez. Tanı fibrinojen ve fibrin yıkım ürünlerinin artışının gösterilmesiyle konur. İlaveten plazmada solubl fibrin kompleks varlığının gösterilmesi önerilir. Solubl fibrinojen-fibrin arası ürünlere protamin sülfat yada etanol ilavesiyle jelleşme görülür. Güçlü (+) olduğu vakalarda DIC’den şüphelenmek gerekir. Zayıf (+) yada (-) ise fals (+) yada (-) olabileceğinden çok değerli değildir.

Fibrinojen-fibrin yıkım ürünlerinin düzeyinin artması DIC için spesifik değildir. Geniş aort anevrizmalarındaki fibrin birikiminin hızlı turnover ile erimesi sonucu da sirkilasyonda FDP düzeyi artabilir. Benzer şekilde Kasabach Merritt sendromundaki dev hemanjiomlarda da aynı olay gerçekleşebilir.

FDP akut yada kronik glomerüler bozukluklardada da benzer şekilde renal glomerüllerdeki lokalize intravasküler trombozun göstergesi olarak artabilir. FDP’nin arttığı ABY yada KBY’lilerde bu durum DIC varlığını düşündürmemelidir.bu kurala uymayan bir önemli istisna gram(-) septisemi şoku yada mikrovasküler trombozun birçok hedef organından biri olan renal tübülide bulunduğu ABY dir . Bu durumun özel bir önemi de DIC le bağlantılı bilateral renal kortikal nekroz gelişim riskinin gram (-) sepsisli, septik abortuslu kadınlarda atlanmamasıdır.

DIC’le İlgili Klinik Durumlar

Obstetrik Komplikasyonlar: Abruptio plasenta

Plasenta previa

Plasenta accreata

Amnion sıvı embolisi

Ölü fetus sendromu

Eklampsi (preeklampsi ?)

Abortus (hipertonik salin solüsyonuyla )

Hidatik mol

Eksta uterin gebelik

Forsepsle doğum

Septik abortus

Doku Travması: Majör cerrahi (akciğer, prostat, açık kalp cerrahisi gibi )

Majör travma yada yanıklar ( güneş çarpması dahil )

Yağ embolisi

Transplant reddi

Strok

Kafa travması ( beyin dokusu destrüksiyonu )

Anaflaktik ilaç reaksiyonları

Hemolitik transfüzyon reaksiyonları

Hemolitik Proçesler:Masif kan transfüzyonu

Boğulmalar

Enfeksiyona sekonder akut hemoliz

İmmün mekanizmalar

Asit ingestion

Malign Neoplazmlar: Solit tümörler (akciğer, prostat, over,pankreas,mide,meme)

Lösemi ve lenfomalar ( özellikle akut promyelositik lösemi )

Yılan Sokması

Kardio Vasküler Sistem:AMI (genelde kardiojenik şokla ilgili )

Sirkülatuar kollaps ( herhangi bir nedenle oluşan )

Şiddetli progresif strok

Aortik anevrizma ve Kasabach Merritt sendromu (lokal intra vasküler

koagülasyon)

Kronik Karaciğer Hastalıkları:

Enfeksiyonlar: Bakteriler Gram (-): Meningokok

Pnömokok

Psödomonas

E. coli

Klepsiella

Gram (+): Nadirdir

Riketsialar: Kayalık dağlar benekli humması

Virüsler: Herpes (hemorajik çiçek )

Hemorajik ateşler ( Thai,Kore ve diğer )

Mantarlar: Akut histoplazmoz

Parazitler: Malarya ( özellikle falsiparum )

Siroz

Pediatrik Hastalıklar : Yenidoğan enfeksiyonları (rubella, herpes, CMV )

Yenidoğanın bazı metabolik hastalıkları

Diğerleri : ABY ve KBY

Kollojen doku hastalıkları (özellikle Behçet hastalığı )

Trombotik trombopenik purpura

HUS

Purpura fulminans

Akut pankreatit

Allerjik vaskülit

Amiloidozis

Polistemia vera

Trombasteni

Ülseratif kolit

Ağır diabet

Akut yada kronik parankimal karaciğer hastalıklarındaki koagülasyon problemleri çok sayıdadır. Bunları DIC’den ayırmak zordur. Karaciğer hastalıklarındaki koagülasyon bozukluklarını şöyle sıralayabiliriz:

Prokoagülan proteginlerin sentezinin baskılanması
Hipersplenizme sekonder gelişen trombositopeni
Akut etanol entoksikasyonu ve folat eksikliği gibi dolaşımdan fibrinolitik enzimlerin ve aktive pıhtılaşma faktörlerinin temizlenmesi.
Çoğu klinisyen bugün kronik karaciğer hastalıklarında bir komplikasyon olarak DIC sıklığının arttığını kabul etmekte ve buna delil olarak fibrinojen-fibrin degregasyon ürünlerinin düzeyinin ve fibrinojen azalmasının heparinle düzelmesini göstermektedir.

Tedavi

DIC’deki en tartışmalı konudur. Tedavideki aşamalar şöyle olmalıdır:

Altta yatan hastalığın tedavisi: sepsiste enfeksiyon tedavisi, plasenta previada uterusun boşaltılması, şok varsa düzeltilmesi gibi.
Bu süre içerisinde sıvı replasmanı ve destekleyici tedavi .
Eksik faktörlerin replase edilmesi : Taze kan, TDP, fibrinojen, ağır trombositopenilerde trombosit süspansiyonu, hemoliz varsa eritrosit süspansiyonları, faktör V ve VIII ekstreleri.
Koagülasyonun durdurulması için heparin kullanımı: 150-600 ünite/kg/24s hızıyla kullanılabilir. Ancak bu çok tartışmalı bir konudur. Kanayabilecek açık yarası olmayan amnion sıvı embolisi ve septik şok başta olmak üzere trombozun temel sorun olduğu durumlarda kullanılabilir. Ancak pıhtılaşma başladıktan sonra etkili olamayacağı için trombosit ve pıhtılaşma faktörleri de zaten azalmış olduğundan tehlikeli olabileceği öne sürülmüştür. Bu yüzden tetiklemeyi presipite eden neden bulunan hastalarda koruyucu olarak kullanmak daha yararlıdır. Kronik DIC’de majör damar trombozu olan vakalarda tam doz, promiyelositik lösemi, metastatik prostat kanseri, purpura fulminans gibi durumlarda düşük doz kullanımı yararlıdır. Aktive serum proteazlarını nötralize ederek faktör XII, prekallikrein, XI, X, II ve trombin üretimini kesintiye uğratarak etkili olur. İ.V yada s.k uygulamaları arasında anlamlı bir fark bulunamamıştır. Terapinin etkinliği FDP azalması yada D-dimer testinde fibrinojen konsantrasyonunun artması, PT, PTT testlerinin normale dönmesinin takibiyle monitorize edilmelidir.
Epsilon amino kaproik asit anti fibrinolitik bir ajandır. Membran transportu için esansiel aminoasitlerle yarıştığından hepatositlerdeki protein sentezini azaltır. Majör damar trombozlarında, hepatik bozukluklu hastalarda, trombotik stroklarda kulanımında organlarda yaygın tromboz sonucu yetmezlik ve ölüm görülmüştür. Bu nedenle günümüzde tedavide yeri hemen hemen yoktur.
Antitrombin III kofaktörünün klinik olarak replasman tedavisine alternatif olduğuna dair spekülasyonlar vardır. Düşük doz heparinle kombine edilmelidir. Ancak tedavideki yeri tartışmalıdır. Akut dikte alternatifler arasında sayılabilir.
Platellet faktör 4 salınımı platellet fonksiyonunun inhibisyonunu önler. Ancak akut DIC dışında kullanımı tartışmalıdır.
Soğuk, insolubl globulin RES fonksiyonunu düzeltmek için kullanılır. Ancak bu görüş de henüz tartışmalıdır. Akut DIC’de kullanılabilir.

**BüŞr@** · #92 (**permalink**) 08-07-2008, 06:21

Doğuştan Kalça çıkığı DKÇ

GELİŞİMSEL KALÇA ÇIKIĞI VEYA YETERSİZLİĞİ(DDH)
(DOĞUŞTAN KALÇA ÇIKIĞI-DKÇ)

Doğuştan kalça çıkığı(DKÇ) terimi son yıllarda yerini Gelişimsel kalça yetersizliği (DDH) terimine bırakmıştır. Bu hastalık esas olarak kalça eklemindeki top (femur başı) ile yuva (asetabulum) ilişkisinin değişik derecelerde bozulmasıdır. Burada değişik derecelerde olmak üzere, top ya yuva dışındadır ya da yuva içinden belli pozisyonlarda çıkmaktadır. Bebeklerde hastalığın derecesine göre belirti ve muayene bulguları belirgin olabildiği gibi farkedilemeye de bilinir.

Eskiden bütün kalça çıkıklarının doğuştan itibaren var olduğu ve zaman içinde hastalığın ilerlediği düşünülürdü. Son çalışmalar ileri yaşlarda kalça çıkığı tanısı konan çocukların bir kısmının, doğum sonrası yapılan muayene ve standart ultrasonografik tetkik ile normal bulunduğunu ortaya çıkarmıştır. Günümüzde kabul edilen görüş; sonuçta kalça yetersizliği ile tedavi edilen bebeklerin kalçalarında direkt çıkık ile doğmamış olabildikleri, sadece top-yuva ekleminin sabitliğini sağlayan eklem kapsülünün gevşek olabildiği ve zamanla top yuvanın birbirinden değişik derecelerde uzaklaştığı şeklindedir. Bu nedenlerle DKÇ den DDH terimine geçiş yapılmıştır.

DDH’ ta belirtiler

Özellikle yeni doğanda ve çıkık derecesi ağır olmayan çocuklarda yürüyene kadar hiç bir belirti olmayabilir. Böyle bebeklerde genellikle çocuk doktorlarının normal muayeneleri sırasında farkedilebilir. Genellikle;

Bacaklarda uzunluk farkı
Kalça ve üst bacak kıvrımlarında her iki taraf arasında fark olması (cilt kıvrımı farklı bebeklerin yaklaşık % 20 sinde DDH bulunur)
Bir bacakta daha az hareket veya esneklik
Yürüme çağında “ördek yürüyüşü” denilen yanlara sendeleyerek yürüme
ana belirtilerdir. Bu belirtileri olan çocuklar zaman geçirilmeden bu konuda deneyimli bir ortopediste götürülmelidir.

Tanı

Tanı için öncelikle iyi bir muayene gerekir. Muayenesi normal olan bebeklerden risk grubu içinde olmayanlar klinik olarak ilk 3 ay her ay takip edilirler. Sonrasında doktor takibe devam edebilir veya sonlandırabilir.

Ailede kalça çıkığı olan, bacakların düz ve birbirine yapışık olarak gövdeye bitişik olduğu (breech) pozisyonunda anne karnında duran veya doğan(özellikle de ayakların omuz seviyesi üzerinde olduğu), kız bebekler, ikizler, ilk bebekler, doğuştan boyun eğriliği(torticolis)olan bebeklerde RİSK FAZLADIR. Bu nedenlerle risk grubundaki bebeklerin tamamına muayeneleri normal olsa dahi Amerikan Pediatri Akademisi ultrasonografik tarama önermektedir. Yalnız yapılacak ultrasonografinin sağlıklı olması için özel bir yöntemle ve bu konuda deneyimli kişiler tarafından yapılması çok önemlidir.

6 –8 aylarda (kalça topunda kemikleşme başlaması bebekten bebeğe değişen zamanlamalarla oluşur) direkt röntgen incelemesi yeterli bilgiyi vermektedir.

Tedavi

Tedavi şeklini yaş belirler.

Yenidoğanlar; tanı koyulur koyulmaz DDH tedavisi için geliştirilmiş özel bandajlar(pavlik bandajı gibi) kullanılır. Çift ara bezi gibi açısal kotrolü olmayan yöntemler tedaviyi geciktirme, yeterli sonuç alamama gibi riskler taşır.

1-6 aylık bebekler; Çıkığın müdahale ile veya bandaj kullanımı ile yerine yerleştirilmesi ardından bandaj uygulaması ile devam edilir. Yerine yerleşmeyen veya bandaj içinde yerinde durmayan çıkıklarda genel anestezi altında yerine yerleştime ardından alçı uygulaması yapılabilir.

6 – 12 ay; Genel anestezi ile kalça yerine konulduktan sonra kalçanın yerinde kaldığı açılara bağlı olaak bandaj veya alçı uygulanabilir. Anesteziye rağmen kalçanın yerine girmediği vakalarda operasyon gerekliliği olabilir. Operasyon sonrası alçı uygulanır.

1 yaş sonrası; Operasyon hemen tüm vakalarda (nadiren birbuçuk yaşına kadar kapalı yöntem başarılı olabilir. ) operassyon gereklidir. Yaş büyüdükçe çıkık ağırlaşacağı için operasyonların büyüklüğü artmaktadır.

Operasyonlardan sonrası alçı uygulaması sona erdikten sora değişik cihazlar kullanılması gerekebilir. DDH tedavisi çocuk büyümesi bitene kadar davam eder. Kalçanın gelişiminin yetersiz olması durumunda operasyon gerekebilir.

Uygun şekil ve yaşta uygulanan bandaj ve alçılar genellikle yürümenin biraz gecikmesi dışında komplikasyona neden olmaz. Herşeye rağmen nadiren bacakta büyüme hızında farklılık, cilt problemleri olabilir. Bu problemler tedavi bittikten sonra ortadan kalkar.

Uygun tedavi edilmiş DDH'li çocuklar ileri yaşamlarında herhangi bir kısıtlama olmaksızın aktif yaşam sürebilirler.

**BüŞr@** · #93 (**permalink**) 08-07-2008, 06:21

Düz tabanlık

Çocuğunuzun ayağı basarken düz, otururken veya parmak uçlarındayken normal ayak içi girintisi görülüyorsa buna esnek düz tabanlık denir. Bu durum aileler için büyük bir endişe kaynağıdır. Oysa çocukların büyük kısmı sorunsuz olarak büyürler.

Bu durumda genellikle;

Ağrısızdır,
Yürüme veya spor sırasınd ara vermeyi gerektirmez,
Zaman içinde cerrahi ve diğer herhangi bir tedaviyi gerektirmeden düzelir.
Esnek düz tabanlıkta normal kas fonksiyonuna sahiptir, eklem hareketleri normaldir.

Kemiklerin ve bağların biçim ve gerginlikleri ayağın uzunluğu boyunca iç kısımda topuk ile parmaklar arasındaki girintiyi oluşturur. Bu girinti bebeklikte yoktur. Büyüdükçe bu ark gelişir. Normal bebek ayaklarındaki fazla yağ dokusu ve arkın zamanla gelişmesine bağlı olarak 3 yaşına kadar bebeklerin çok büyük kısmında ailelerde düz tabanlık endişesi bulunur. Esnek düz tabana sahip çocuklarda taban arkının gelişimi 5-7 yaşlarına kadar devam eder. Düz tabanlığın buluğ çağlarına kadar devam etmesi durumunda ayak tabanında ağrı olabilir. Bu durumda doktora başvurulması gerekir.

Yukarıda anlatıldığı gibi bu tip düz tabanlığın tedavisi buluğ çağına kadar yoktur. Bu durumdaki aileler gereksiz yere çok sayıda daktor başvuruları, ortopedik botlar-tabanlıklarla zaman ve para kaybederler.

Buluğ çağında ağrılı ayaklarda doktor ağrının nedenini araştırır. Bu genellikle gergin aşil tendonuna veya sert düz tabanlığa bağlı olabilir. Aynı zamanda çocukların giyilmiş ayakkabılar ile doktora götürülmesi önemlidir, çünkü doktorlar için ayakkabılarının uygunluğunu ve aşınmanın nerede olduğunun görülmesi tanıda çok önemlidir. Doktor aynı zamanda ailede düz tabanlığı olup olmadığınıda soracaktır. Çünkü ayaklardaki kemik dizilim ve biçimini etkileyen temel özellik genetik yapıdır. Aynı zamanda doktorunuz çocuğunuzda sinir veya adele hastalığı olup olmadığınıda tetkik edecektir.

Tedavi

Eğer çocuğunuzda aktiviteye bağlı ağrı veya yorgunluk oluyorsa doktorunuz öncelikle aşil tendonunu germe ekzersizi verecektir. Hala rahatsızlık devam ediyorsa bir tabanlık verecektir. Tabanlık ağrı ve yorgunluğu azaltırken ayakkabı ömrünü uzatır. Bazen aşil gerginliğini azaltmak için fizik tedavi ve alçılama da gerekebilir. Bunlara rağmen devam eden ağrıda cerrahi tedavi önerilebilir. Ancak çok az sayıda esnek düz tabanlığın zaman içinde cerrahi tedaviye gereksinim gösterdiğini unutmamak gerekir.

**BüŞr@** · #94 (**permalink**) 08-07-2008, 06:22

Dikkat eksikliği hiperaktif çocuk

Çocuklarda Dikkat Eksikliği

Dikkat eksikligi ve hiperaktivite bozuklugu (DEHB) için teshis ölçütleri:

Aşağıdaki (1) veya (2) maddelerinden en az birinin karşılanması gerekir.

1-Aşağıdaki dikkatsizlikle ilgili maddelerden en az altısının , en az 6 ay boyunca, çocuğun gelişim düzeyiyle uyumlu olma¤¤¤¤¤ ve çocuğun uyumunu bozacak şekilde varolması gerekmektedir.

a- Genellikle ayrıntılara dikkat edemeyip, iş, okul ve diğer aktivitelerde dikkatsizce hatalar yapmak.

b- Genellikle oyunlarda ya da verilen görevlerde dikkati sürdürmekte zorlluk çekmek.

c- Kendisiyle karşılıklı olarak konuşulduğunda, dinliyor izlenimi alınmaması .

d- Genellikle kendisine öğretilip,gösterilmesine karşın, bunlları uygulayamayıp, okul ödevleri, işyerindeki görevler ve ev işlerini tamamlayamamak.

e- Çoğunlukla yapacağı aktiviteler ve planları sıralayıp, düzene koyamamak.

f- Beyin gücü gerektiren görevlerden ( ders yapmak gibi) kaçınma, hoşlanmama , ya da bunları yapmaya isteksiz olma.

g- Çeşitli aktiviteler için gerekli oyuncak, ders araç ve gereçleri gibi şeyleri sıkça kaybetmek.

h- Konu dışı çevresel bir uyaran tarafından kolayca dikkatin dağılması.

i- Günlük olağan aktivitelere karşı da unutkanlık hali.

2-Aşağıdaki aşırı haraket ve dürtüsellik belirtilerinden en az altısının, en az 6 ay boyunca , çocuğun gelişim düzeyiyle uyumlu olma¤¤¤¤¤ ve çocuğun uyumunu bozacak şekilde varolması gerekmektedir.

Aşırı hareketlilik ile ilgili özellikler:

a-Sürekli olarak el ya da ayaklarını hareket ettirmek, yerinde oturamayıp,oturduğu yerde kıpırdanmak.

b-Oturmasının beklendiği ve gerekli olduğu ortamlarda (sınıfta ders esnasında olduğu gibi) yerini terkedip dolaşmak.

c-Uygunsuz olmayan ortamlarda ( sınıf, kalabalık mekanlar gibi) koşmak, bir yerlere tırmanmaya çalışmak gibi davranışlar sergilemek.

d- Oyun oynarken ya da boş vakit aktivitelerinde sessiz bir şekilde davranamama, gürültü çıkararak birşeylerle oyalanabilmek.

e-Daima ‘sanki bir motor tarafından çalıştırılıyor’ şeklinde hareket halinde bulunmak.

f-Sıklıkla aşırı ölçüde konuşmak.

Dürtüsellikle ilgili özellikler:

g-Kendisine sorulmakta olan soru tam olarak tamamlanmadan, yanıtlamaya çalışmak.

h-kendisine herhangi bir şey için sıra gelmesini bekleyememek.

i-Çevresindekilerinin iznini almadan , aniden konuşma ya da oyunlarına katılımak, müdahale etmek.

B-Bu şekilde kişide sorunlara yol açan yakınmaların 7 yaş öncesinde başlaması gerekmektdir.

C-Sorunlara yolaçan yakınmaların en az 2 farklı alanda kendini göstermesi gerkmektedir ( okulda, işte ya da evde gibi).

D-Toplumsal alan, okul hayatı ya da iş ortamında kişinin işlevselliğinde belirgin bozulmanin varlığı.

E- Rahatsızlığa ait yakınmalar başka bir psikiyatrik bozukluğa bağlı olmamalıdır.

Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu, aşırı hareketlilik, dikkat eksikliği ve impulsivite olarak sınıflandırılabilen üç temel belirti kümesinden oluşur.

**BüŞr@** · #95 (**permalink**) 08-07-2008, 06:22

Doğuştan sağırlık

Sağırlık irsi bozukluklardan (anormalliklerden) kaynaklanabilir. Kalıtıma bağlı bir böbrek hastalığı olan irsi nefritle (Alport Sendromu) beraber gelişmiş olabilir. Kalıtıma bağlı daha birçok sağırlık türleri vardır. Guatrla birlikte sağırlık (Pendred Sendromu), dış kulak, yüz ve boyun sakatlıklarının doğurduğu sağırlık, cilt anormalliklerinden kaynak!anan sağırlık, zihinsel geriliğin neden olduğu sağırlık; retinitis pigmentosa (gece körlüğü) ve periferal nöropatiye bağlı sağırlık (duyma özürü) bu tür sağırlıklardır.

Sık rastlanmayan ve başka anormalliklerle (bozukluklarla) ilgisi olmayan sağırlık türleri de vardır. Bunlar yaygın sayılmaz. Eğer ailenizden birinde veya çocuğunuzda bu tür bir sağırlık belirlenirse bir uzmandan genetik konuda bilgi edinin. Sağır bir bebek veya çocuk için uygun tedavi ve eğitime gecikmeden başlanmalıdır.

Eğer bir hamile anne adayı kızamıkçık geçirirse, gelişen bebeğin etkilenme riski vardır. Eğer kızamıkçık (German measles) hamileliğin ilk üç ayı içinde olursa, çocuğun sağır olarak doğma olasılığı vardır. Ayrıca katarakt, kalp problemleri ve beyin veya sinir sistemi bozuklukları gibi başka ciddi sakatlıklar da olabilir. Hamileliğin daha sonraki aylarında geçirilen kızamıkçık işitme kaybı yapabilir, fakat diğer sakatlıklara neden olma olasılığı azdır. Erken doğum (prematüre), doğum sırasında veya hemen doğum sonrası oksijensiz kalmak, kan uyuşmazlıkları ve menenjit genç yaşlarda sağırlık yapabilir.

**BüŞr@** · #96 (**permalink**) 08-07-2008, 06:22

Doğumsal kalp hastalıkları soru cevap

Doğumsal kalp hastalıkları neden olur ?

Doğuştan kalp hastalıklarının çoğunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak hastaların bir kısmında akraba evliliği, annede, babada veya ailelerinde doğuştan kalp hastalığı bulunma, hamile iken annenin kızamıkçık gibi enfeksiyonlar geçirmesi, hamile iken röntgen filmi çektirme veya bilinçsiz ilaç kullanma gibi nedenler bilinmektedir. Bununla birlikte hastalığın bu nedenlere bağlı olup olmadığını bilmek de genellikle mümkün olmamaktadır.

Doğumsal kalp hastalıklarının görülme oranı nedir ?

Her 100 canlı doğan bebekten yaklaşık biri kalp hastalığı ile doğmaktadır. Ancak bu oran ölü doğanlarda % 5, düşüklerde ise % 10-25 arasındadır. Yani ağır kalp hastalığı olan bebeklerin büyük çoğunluğu daha doğmadan kaybedilmektedir.

Doğumsal kalp hastalıklarını anne baba fark edebilir mi ?

Hastalık ağır olmadıkça, veya ilerlemedikçe anne baba fark edemez. Hatta bazıları o kadar hafif bulgular verir ki, doktor muayenesi sırasında çocuk huzursuz veya ağlıyorsa bile fark edilemeyebilir.

Doğumsal kalp hastalıkları önlenebilir mi ?

Şimdilik yukarıdaki muhtemel nedenleri mümkün olduğunca azaltmak dışında, engellemek pek mümkün değildir.

Doğumsal kalp hastalıkları çocuk doğmadan anlaşılamaz mı ?

Yaklaşık anne karnındaki 4. aydan itibaren bazı kalp hastalıklarını anne karnında iken tanımak ancak bu konuda eğitim almış hekimler tarafından mümkündür. Fakat bazı hafif kalp hastalıkları çok az bulgu verdiği için tanınamayabilir.

Doğumsal kalp hastalıkları anne karnında tedavi edilebilir mi ?

Bazı seyrek hastalıklar dışında şimdilik mümkün değil. Ancak bebekte, yaşama şansı bulunmayan çok ağır bir kalp hastalığı teşhis edilebilmişse, ailenin de izni ile düşük yapılabilmektedir. Buna ancak kanunların izin vermesi halinde, hastane etik kurulu kararı, ailenin ayrıntılı bilgi sahibi olması ile birlikte izin vermesi, tanının kesin olması gibi durumlarda başvurulmaktadır.

Doğumsal kalp hastalıklarının tedavisi var mı ?

Hemen hemen tamamına yakınının tedavisi var. Ancak çok ağır kalp hastalıklarının tedavisi henüz zor veya imkansız. Teknolojinin gelişmesi ve tecrübenin artmasıyla, tedavi edilen hastalıların sayısı ve tedavi başarısı her geçen gün artmaktadır.

Doğumsal kalp hastalıklarında mutlaka morarma olur mu ?

Hayır, her kalp hastalığında morarma olmaz. Zaten kalp hastalıkları morarmaolan ve morarma olmayan kalp hastalıkları olarak iki ana grupta incelenir. Morarma olmayan kalp hastalıklarının görülme oranı daha fazladır. Bu nedenle çoğu kalp hastalıklarında hiç morarma görülmezken, bazılarında ise morarma zamanla belirginleşebilir.

Doğumsal kalp hastalıkları bulaşıcı mıdır ?

Bulaşıcı olması söz konusu bile değildir.

Bundan sonra doğacak çocuklarımın da kalp hastası olması mümkün mü ?

Bunu önceden bilmek mümkün değildir. Ancak daha önce de söylediğimiz gibi herhangi bir hamilelikte kalp hastalığı oranı % 1 iken, kardeşlerden birinde doğuştan kalp hastalığı varsa bu oran % 3-5 arasında olmaktadır. Bu nedenle kalp hastası çocuğu olan bir çift tekrar çocuk sahibi olaya karar verirse, gebelik sırasında 3. aydan itibaren bu konuda eğitimli ve tecrübeli bir doktor tarafından kontrol edilmesi tavsiye edilmektedir.

Kalp hastalığını her kalp doktoru tanıyabilir mi ?

Bilindiği gibi bilim ve teknoloji günümüzde çok fazla ilerlemiştir. Bu nedenle bir kişinin bir konudaki her şeyi bilebilmesi mümkün değildir. Bu nedenle tıpta da uzmanlık alanları çok artmıştır. Çocuk hastalıkları konusunda artık 15 ayrı üst uzmanlık sahası vardır. Çocuk kardiyoloji de bunlardan biridir ve konusunu daha çok doğuştan kalp hastalıkları ve kalp romatizmaları oluşturmaktadır. Çocuk ve gençlerde görülen kalp hastalıklarını ancak çocuk kardiyoloji uzmanları tam olarak tanıyabilir. Büyük kardiyoloji uzmanları ise erişkin yaşlarda görülen damar sertliği sonucu oluşan kalp hastalıkları, tansiyon yüksekliği ve kalp kapak hastalıkları konusunda bilgi ve tecrübe sahibidirler. Her ne kadar bazı hastaların israrı ile çocuk hastalara da baktıkları bilinmekle birlikte, tanıdan kesin emin olunmamalıdır. Çünkü her ekokardiyografi yapılan hastada tanı kesindir demek mümkün değildir. Çünkü ekokardiyografi her şeyi söyleyen sihirli bir alet değil, sadece görüntü veren bir alettir. Doğru tanı ancak görüntülerin yeterli bilgi ve tecrübe ile doğru yorumlanması sonucu konulabilir. Sonuç olarak çocuk ve 18 yaş altı gençlerde kalp hastalıklarında doğru tanı için hastanın çocuk kardiyoloji uzmanınca görülmesi şarttır.

Doğumsal kalp hastalıklarında ameliyat şart mıdır ?

Hayır, bir çok doğuştan kalp hastalığı için ameliyat gerekmemektedir. Hatta bazıları o kadar hafiftir ki hiçbir tedavi gerekmeyebilir. Bazı ameliyatlık kalp hastalıkları bile artık ameliyatsız, damarlardan girilip kateter denilen aletlerle tedavi edilebilmektedir. Ameliyata ancak son çare olarak başvurulmaktadır.

**BüŞr@** · #97 (**permalink**) 08-07-2008, 06:22

Doğumsal konjenital hipotroidi

Çocuklarda anne karnında ve doğduktan hemen sonra TSH ve tiroit hormonları nasıl bir gelişim gösterir?
Çocuklarda tiroit hormon yapımı anne karnında iken 10-12 hafta sonra başlar. 18-20 hafta sonra TSH salgısı başlar ve hormon yapımı TSH kontrolü altına girer. T4 den T3’e dönüşüm çok az olduğundan T3 düşük olarak bulunur. Ancak bu düşük düzeydeki hormonlar anne karnında beynin ve diğer organların gelişmesini yeterince sağlar. Doğumsal tiroit glandı yokluğunda (agenezi) ve diğer sebeplere bağlı olarak meydana gelen tiroit hormonu eksikliğinde beyin ve diğer organlarla ilgili bozukluklar ortaya çıkar. Anne karnında iken normal çocuklarda T3 düşük, T4 hafif derecede düşük ve TSH yüksektir.

Doğumdan hemen sonra TSH süratle artarak 60-70Uü/ml yükselir.Daha sonra tedrici olarak azalır ve 72 saat sonra 10Uü/ml düşer. T4 ve T3 bir hafta içinde yükselir ve düşerek normalin üst sınırlarında kalır. 1-12 ay içinde TSH ve tiroit hormonları normal erişkin düzeyine iner.

Doğumsal (konjenital) hipotiroidinin sebepleri nelerdir?
Yeni doğanda meydana gelen hipotiroidilere konjenital hipotiroidi denir. Bu çocuklarda görülen hipotiroidi nedenleri değişiktir. Sebebe bağlı olarak hipotiroidi geçici veya kalıcı (devamlı) olabilir. Örneğin, annenin fazla miktarda iyot veya antitiroit ilaç (thyramazol veya propycil) kullanması, annede iyot eksikliğine veya belirsiz sebeplere bağlı olarak geçici hipotiroidi görülebilir. Kalıcı hipotiroidi ise bilinmeyen sebeplere bağlı olarak tiroit glandının olmaması (agenezi) veya çok küçük olması (hipoplazi); tiroit glandının normal yerinden başka yerde olması (ektopik), tiroit hormon yapımında bazı enzimlerin yetersiz olması ile meydana gelir. İyot hormon yapımında olduğu gibi beynin gelişmesinde de önemli bir maddedir. Bu nedenle iyot eksikliği olan bölgelerde görülen doğumsal (konjenital) hipotiroidide beyin ve zeka geriliği daha ön plandadır.

Doğumsal (konjenital) hipotiroidide klinik bulgular nelerdir?
Çocuğun sesi kaba olarak çıkar. Dil büyüktür. Beslemede zorluk görülür. Cilt kuru ve soğuktur. Kabızlık vardır. Kasık fıtığı ve kafa kemiklerinde açıklık görülür. Kemik yaşı normal yaşından geridir. Dişler zamanında çıkmaz ve çocuk zamanında yürüyemez. Zeka geriliği vardır.

Pendred sendromu ve kreten nedir?
Pendred sendromu, işitme ve konuşma özürlü olan doğumsal hipotiroidilere verilen isimdir. Zeka ve gelişme geriliği gösteren ve özel bir yüze sahip konjenital hipotiroidilere kreten denir.

Doğumsal (konjenital) hipotiroidinin tanısı nasıl konur? Tedavisi nasıl yapılır?
Yeni doğanlarda tiroit hormonları ve TSH ölçümleri yapılarak tanı kolaylıkla konur. Bu hastalıkta TSH yüksek, tiroit hormonları düşüktür.

Tedavi doğumdan hemen sonra tanı konar konmaz yapılmalıdır. Aksi halde kalıcı zeka geriliğine neden olabilir. Tedavide levotiroksin kullanılır. Doz çocuğun yaşına göre ayarlanır. Tedavi sırasında hasta kısa aralıklarla takip edilir. TSH düzeyi tedavinin takibinde önemlidir. İlk yıl TSH 10Uü/ml altında olmalıdır. Daha ileri yaşlarda ise 3’ün altında tutulması gerekir. Hormon düzeyleri yanında çocuğun organ gelişmeleri de göz önünde bulundurulmalıdır.

Çocuklarda ve gençlerde görülen hipotiroidilerin sebebi nedir? Klinik ve laboratuar bulguları nedir? Nasıl tedavi edilir?
Genelde erişkinlerde görülen hipotiroidi nedenleri burada da rol oynar. Bunun yanında hafif konjenital hipotiroidiye neden sebepler de burada etken olabilir.

Klinik olarak boy kısalığı, zekada ve kemik yaşında gerilik ve ****üel gelişmede duraklama görülür. Primer hipotiroidiye bağlı geliştiği takdirde tiroit hormonları düşük, TSH yüksektir. Sekonder hipotiroidide ise TSH normal veya hafifçe yüksektir. Hashimoto tiroiditine bağlı olarak gelişmişse tiroit antikorları yüksek olabilir. Hashimoto tiroiditinde guatr sert ve elastik kıvamındadır

Tedavi olarak levotiroksin kullanılır. T3 ve T4 hormonlarının birlikte olduğu kombinasyonlar da kullanılabilir. Uzun süreli hipotiroidilerde tedaviye kısa bir süre için kortizon da eklenir. Tedavi hayat boyu devam eder ve hasta belirli aralıklarla kontrol altında tutulur.

**BüŞr@** · #98 (**permalink**) 08-07-2008, 06:23

Diş çıkarma

Diş çıkarma sıkıntıları öylesine yaygın kullanılan bir terimdir ki, bütün bebeklerin bu sıkıntıları geçirdikleri düşünülebilir. Oysa çoğunlukla, diş çıkarmaya bağlanan sıkıntılar, başka şeylerden kaynaklanıyor olabilir.

Doktorlar hep, diş çıkarmanın hafif bir sızı ve huzursuzluktan başka bir etkiye yol açmadığını söylerler; ama annelerin çoğu bebeklerin diş çıkarma dönemini ağrılı ve sıkıntılarla dolu bir deneyim olarak yaşarlar. Diş çıkarma konusundaki gerçek nedir? Bebeklerin diş çıkarma sıkıntılarını gidermek için anneler ne yapabilir?

Süt dişleri
Sütdişleri, yani çocuğun ilk dişleri, yaşamının ilk birkaç ayından sonra çıkmaya başlar ve üçüncü yaşın ortalarına kadar çıkmayı sürdürürler. Üç yaşın ortalarında, çocuğu süt dişleri takım halinde tamamlanmış olur. Bebeklerin diş çıkarması kabaca aynı düzende olmakla birlikte, diş çıkarma yaşları birinden diğerine göre değişir.

Diş çıkarma yaşı genetik açıdan önceden belirlenmiştir. Eşinizin yada sizin dişleriniz geç çıkmışsa çocuğunuzun dişleri de geç çıkabilir. Bazı uzmanlar geç diş çıkarmanın daha az rahatsızlığa yol açtığını savunmaktadır. Ortalama olarak, bebeğin, ilk dişleri yaklaşık altı aylıkken çıkmaya başlar; ama daha üç aylıkken, erkenden diş çıkaran bebekler bulunduğu gibi ancak bir yaşına doğru diş çıkarmaya başlayan bebekler de vardır. Çok ender olarak, bazı bebekler tek dişleri çıkmış durumda doğarlar; bazı bebeklerdeyse, ilk diş, ancak birinci yaş günlerinden sonra çıkar.

İlk kökler
Bebek doğduğu sırada, bütün süt dişleri dişetlerinin içinde vardır. Hamile kadınların beslenme rejimlerinde yeterince kalsiyum bulunmaması bu yüzden zorunludur. Gerçekte, bebeğin kalıcı dişleri de, yeni doğan bebeğin çene kemiği içinde gelişmeye başlamış durumdadır. Çocukların dişleri genellikle aynı düzende çıkar. İlk çıkan dişler alt ön iki diştir. Onları üst ön iki diş izler. Ardından bebeğinizin üst diş sırası çıkar; bu sırayı ona karşılık gelen alt diş sırası izler.

Azı dişlerin çıkması, oldukça rahatsızlık verir. İlk iki sıra yaklaşık 12-15 aylar arsında çıkar. İkinci azıdişlerinni çıkmaya başlamasından (20.-30.) aylar önce tam bir ara dönem geçirecektir.

Kalıcı dişlerin 32 tane olmalarına karşılık, sütdişleri 20 tanedir ve çocuk altı yaşına geldiğinde düşünmeye başlar. Bazı anneler sonra yerlerine lalıcı dişlerin çıktığını bildiklerinden, sütdişlerinin önemli olmadıklarını düşünürler; oysa süt dişleri olmazsa, kalıcı dişler çarpık çıkabilir. Çocuğunuzun süt dişlerini ihmal ederseniz, bütün yaşamı boyunca dişleriyle sorunları olacaktır.

Bütün suçu dişlere yüklemek
Bebeğin birinci yılındaki bir çok rahatsızlığının ve küçük çocuğun huysuzluklarının, gece uykularının bozulmasını suçu, çoğunlukla dişlere yüklenir. İshal, mide bulantısı, iştahsızlık, ateş yükselmesi, nedeni açıklanamayan ağlamalar, gece uyanmaları ve genel huysuzluktan, hep dişler sorumlu tutulur.

Oysa günümüzde doktorlar ve psikologlar, aslında diş çıkarmanın basit birrahatsızlıktan daha fazla soruna yol açmasının olanaksızlığı konusunda görüş birliğine varmıştır. Küçük bebeğin salyaları da akar ve bulduğu şeyleri de ısırır; ama başka belirtiler gözlemlerseniz, başka nedenler aramanız gerekir.

Olağandışı belirtiler
Uzmanlar, bebeğinizin huysuzluklarına diş çıkarmaya yorulmasının gerçekten tehlikeli olduğunu söylerler. Çocuğunuz aşırı keyifsizse, ateşi yük****e, ishali yada olağan dışı başka bir belirtisi varsa, doktoruna başvurmanız gerekir.

Bu arada yakınlarınızın önerileri karşısında nesnel bir tutum almaya çalışmanız yerinde olur. Büyükanneler ve büyükbabalar gibi yaşlı insanlara çocukların küçükken yaşadıkları sıkıntıların hep diş çıkarmadan kaynaklandığı söylenmiştir; onlar da bu bilgiyi deneyimsiz yeni anne babalara aktarırlar. Oysa e iyisi, bu durumda kendi sağduyunuza dayanmanızdır.

Diş çıkarma hastalık mı?
Geçmiş yüz yıllarda doktorların çoğu diş çıkarmayı bir hastalık olarak görmüşler ve birçok bebek hastalığına diş çıkarmanın yol açtığına inanmışlardır. Göğüs enfeksiyonlarının, çırpınmaların ve bebeklerde ölüme yol açabilen bir çok hastalığın altında, diş çıkarmanın yattığını düşünmüşlerdir. Ama hastalık nedenleri daha iyi öğrenilmeye başlandıkça, bu görüşler gün geçtikçe geçerliliğini yitirmiş, bilim adamları söz konusu hastalıkların çoğunun virüslerden ve kötü sağlık koşullarından kaynaklandığını bulmuşlardır.

İngiltere’de 1839’da düzenlenen bir genel raporda, 5000’den çok bebek ölümünün, doğrudan doğruya diş çıkarmadan kaynaklandığı belirtlmiştir. Oysa günümüzde, bu ölümlerin, o sırada bilinmeyen yada belirtileri diş çıkarmaya bağlandığı için ihmal edilmiş hastalıklardan ileri geldiği bilinmektedir.

Gerçek belirtiler
Diş çıkarmada anne-babaların beklemeleri gereken belirtiler nelerdir? İlk patlayan (beliren dişler, yani kesicidişler, küçük ve keskin oldukları, dişetinde yalnızca küçük bir alnı etkiledikleri için, bebekte çok az sıkıntıya neden olurlar. Çıkmaya başlamadan hemen önce, dişetinde küçük, soluk bir kitle gibi görünebilir.

Ağız son derece duyarlı bir yer olduğundan, içindeki hre değişme ve rahtsızlık, bebeğinizde sıkıntlara yol açabilir; ama bu sıkıntılar, çocuktan çocuğa büyük ölçüde değişir. Aynı biçimde, bazı yetişkinler kendi akıl dişlerinin (20. yaş dişi) çıktığının farkına bile varmazken, dişleri tam pekişmiş olmayan bu ayrı ele alınması gerekn sorundur.) Bazı çocuklar renkli bir diş oyuncağının katı çubuğunu dişlerine sürtmeye bayılırlar.

Çocuğunuzun hızlı hızlı parmaklarını emdiğini ya da dişetlerini yokladığını farketmeniz dişetlerinde rahatsızlık hissettiği anlamına gelebilir. Bir diş kaşıyıcısı ya da geveleyeceği kura kızarmış ekmek gibi katı bir şey vererek ona yardımcı olmaya çalışın.

Çocuğunuz diş çıkarmaktan rahatsız görünüyorsa, diş etlerine küçük parmağınızla masaj yapmanız onu rahatlatabilir. Bazı anneler çocuklarına, dişlerinin çıkmasının yol açtığı ağrıları dindirmek için "parasetamol şurubu" veriyorlarsa da bu uygulama doğru değildir ve ilacın doktora sorulmadan verilmesi sakıncalıdır.

**BüŞr@** · #99 (**permalink**) 08-07-2008, 06:23

FMF ailevi akdeniz ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi nedir?

Türkiye, Kuzey Afrika ülkeleri, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde görülen kalıtsal özelliği ön planda olan bir hastalıktır. Hastalığın ana karakteri tekrarlayan akut (birden başlayan), kısa süreli, ağrılı peritonit (karın zarı iltihabı), plörit (akciğer zarı iltihabı) ya da artrit (eklem iltihabı) atakları olmasıdır, buna deride kızarıklık da eklenebilir. Hastaların bir bölümünde böbrek etkilenebilir ve bu durum amiloidoz olarak adlandırılır. Nadir olarak amiloidoz dışında da böbrek tutulumları ve damar iltihabı görülebilir. Böbrek tutulumu böbrek yetersizliğine neden olabilir.

Nedeni

Son zamanlarda bu hastalıkta "Pyrin" adı verilen bir gende mutasyon (değişme) olduğu saptanmış olmakla birlikte, tam olarak neden geliştiği bilinmemektedir.

Tanı

Atak geçiren hastalarda tanı klinik bulgulara, aile öyküsüne, muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır, çünkü bu güne kadar tanımlananan mutasyonlar FMF hastalarının ancak %80'inde bulunmuştur. Bununla birlikte, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir.

Tedavi

1973 yılında ortaya atılan, günde 1-2 mg devamlı kolşisin tedavisinin ve hastaların önemli bir bölümünde çoğu hastada atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen hastalar ve kolşisine başlamadan önce amiloidoz gelişen kişiler için amiloidoz hala karşılaşılan bir problemdir. Kolşisinin atakları nasıl önlediği ya da amiloidoz gelişimini nasıl engellediği bilinmemektedir. bununla birlikte, kolşisinin FMF ataklarını önlemedeki etkinliğinin amiloid oluşumunu durdurmak olmadığı bilinmektedir. Çünkü kolşisin tedavisi uygulanan bazı hastalarda atakların sıklığı değişmezken, amiloidoz gelişimi durmaktadır. Kolşisin tedavisinin FMF hastaları için güvenli ve uygun bir tedavi olduğu bilinmektedir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiş olmakla birlikte, hamile FMF hastalarına amniyosentez yapılması (bebeğin içinde bulunduğu su kesesinden örnek alınması) ve fetüsün genetik incelemesinin yapılması önerilmektedir